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유비퀴틴 시스템과 철대사-신경변성질환과의 관련(Involvement of the Ubiquitin System in Iron Metabolism)

전문가 제언: □ 비정상적으로 접힌(folded) 단백질은 느리게 진행되는 질병과 관련이 있는 것으로 제시되고 있다 즉, 단백질은 아미노산 서열에 의해 에너지 적으로 선호하는 형태로 접혀지나 최근 두 가지 삼차원구조로 folding이 이루어지기도 한다는 사실을 발견했다. 이와 같이 잘못 접혀진(misfolding) 단백질은 정상적인 기능을 하지 못할 뿐 아니라 분해의 대상이 되기도 한다. 이렇게 분해된 조각들이 쌓이면 간이나 뇌와 같은 기관에 플라크(plaque)를 형성하게 되고, 질병을 일으키게 된다. 예로, 알츠하이머병(Alzheimers disease)은 플라크가 생겨서 뇌의 기능을 저하시키는 대표적인 병으로 이와 같은 플라크는 섬유가 엉켜진 모양으로 이루어져 있는데, 이 섬유들은 미세소관 결합 단백질 (microtubule-binding protein)인 Tau와 아밀로이드 전구체 단백질과 같이 자연 상태에 무수히 많은 단백질들이 분해되어 생긴 것이다.

□ 파킨슨병은 노인성 치매(Alzheimer's disease), 헌팅턴 증후군(Huntington's disease), 근위축성 축삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis)등과 함께 대표적인 중추신경계의 퇴행성 신경질환으로 분류되고 있으며, 미국의 경우 환자수가 백만명을 넘었고, 매년 인구 10만명을 기준으로 20여명의 새로운 환자가 발생을 하고 있다 파킨슨 증후군의 환자는 familial case와 sporadic case로 구별된다. Familial case는 유전적인 원인으로 발병하며 parkin, α-synuclein, ubiquitin carboxy- terminal hydrolase-L1 등의 유전자에 결함이 생겨 발생하는 것으로 알려져 있다. 이와 같은 familial case는 파킨슨병 가운데에서 약 10% 미만을 차지하고 있으나, 최근에 이와 같은 단백질의 기능이 후천적인 파킨슨 증후군의 병리적 상황과도 연관이 있다는 것이 밝혀지면서 그 중요성이 다시금 부각되고 있다.

□ 현대인의 사망원인으로서 높은 비중을 차지하여 심각한 가정과 사회적인 문제를 야기하고 있는 뇌질환은 그 중요 원인이 뇌신경세포 사멸이라 할 수 있다. 따라서 신경세포사멸의 기전을 밝히는 것은 뇌질환의 과정을 이해하고 이를 억제하고 치료하는 약물을 개발하는데 필수적인 연구과제의 하나라고 생각된다.

저자: Shin-ichi Sakata ; Kazuhiro Iwai
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